Архив блога

среда, 17 сентября 2008 г.

Её дразнили ''обезьяной'', его прозвали ''львом''

Хесус Ачевес всегда в центре внимания. Еще бы, внешне он вылитый оборотень из фильма ужасов. Суть в том, что его тело покрывают густые черные волосы - следствие редкой болезни, с которой бедняга живет уже 32 года.

Заболевание носит мудреное медицинское название "гипертрихоз", проще говоря, синдром оборотня. По статистике данный недуг поражает одного из 10 млрд человек. Мало того: из 50 случаев заболевания гипертрихозом, зафиксированных в истории медицины со времен средневековья, 17 приходятся на семью Ачевеса. Хесусу, отцу троих детей, приходится нелегко: "В детстве надо мной много смеялись, - рассказывает он. - Говорили, будто проклят, сейчас кричат вслед: "Оборотень!" Ребенком я горько плакал от насмешек. Даже сегодня, не справляясь с унижением и обидой, иногда напиваюсь или принимаю наркотики".

Хесус Ачевес вместе с 29-летней сестрой Лилией унаследовал эту редчайшую болезнь от матери. Бородатая Лилия, несмотря ни на что, служит полицейским в Мехико, но Хесусу, жителю Лос-Анджелеса, найти работу проблематично. Выступать в цирке мужчина отказался и продолжает ходить на собеседования. Однако работодатели, увидев его лицо, сразу показывают на дверь.

Лечение лазером и электролиз опасны и малоэффективны, поэтому Ачевесу приходится ежедневно брить все лицо.

Хуже другое: коварный ген гипертрихоза отец передал и дочерям, 12-летней Карле и 3-летней Аресе-ли. Но как бы ни сложилась дальнейшая судьба Хесуса, он убежден, что его заболевание - знак, свидетельствующий об избранности.

Первый случай гипертрихоза зафиксирован в начале XVI в. Во времена французского короля Генриха II большим спросом пользовались карлики, шуты, мавры. Особенно богатым на редкость выдался 1517 г. Сначала из Африки Генриху привезли верблюда-дромадера, леопарда и льва. Затем французские корсары подарили повелителю 10-летнего мальчика, все лицо которого, включая лоб, щеки, нос и уши, покрывали густые русые волосы 10-сантиметровой длины.

Педро Гонсалес родился на острове Тенерифе. Он оказался смышленым мальчиком. Особенно легко ему давались языки: французский и латинский. Генрих отметил недюжинные способности человека-волка и через несколько лет назначил его прислуживать во время королевских трапез.

Повзрослев, Гонсалес сделал при дворе неплохую карьеру, начал называться доном Педро и женился на прекрасной француженке. Пятерым из оравы наследников, трем дочерям и двум сыновьям, Педро передал свою редкую болезнь. После смерти Генриха II отпрысков дона Педро отдали другим королевским семьям. В замке Амбрас, неподалеку от Инсбрука, до сих пор висят четыре огромных полотна с изображениями Гонса-лесов. Их лица на фоне ослепительно белых воротников поражают воображение.

Энрике Гонсалес, старший сын дона Педро, после долгих лет, проведенных в знатных семьях в роли шута, уговорил своего господина разрешить ему с семьей поселиться в итальянской деревушке Капо-димонте на берегу озера Больсена. Он умудрился доказать кардиналу Одоардо Фарнезе, что Гонсалесы, являясь дикими существами, должны жить как можно ближе к природе. Такому доводу римский кардинал не внять не смог...

С годами Энрике ухитрился собрать в этой деревушке всех своих многочисленных братьев и сестер. Последние несколько лет жизни здесь же провел и дон Педро, тихо скончавшийся в 80 лет.

Разумеется, люди-волки существовали и до Педро Гонсалеса. В Средние века об этих существах слагали легенды. Согласно сказаниям оборотни жили в лесной чаще и питались ягодами, фруктами и сырым мясом. Обитали эти удивительные создания и на пустынных островах в далеких морях и океанах, их любимым лакомством является приготовленное в лимонном соусе человеческое сердце.

Современная медицина заинтересовалась "волосатиками" лишь в конце XIX в. В1873 г. знаменитый немецкий патологоанатом Рудольф Вирчов опубликовал в журнале "Берлинский клинический еженедельник" статью о "волосатых людях", которых почему-то называл "русскими".

Случаи заболеваний гипертрихозом встречаются и сейчас. Лет 10 назад в Германии нашли четырехлетнюю девочку с лицом и спиной, сплошь покрытыми светлыми волосами. Во избежание насмешек ей приходится каждые две недели тщательно брить все тело. Пару лет назад в горной деревушке недалеко от границы с Китаем казахские ученые обнаружили шестилетнего мальчика, с ног до головы покрытого густой шерстью, похожей на обезьянью.

Причина этой удивительной болезни, очевидно, кроется в так называемых "спящих" генах. До поры до времени они бездействуют, но в один прекрасный момент ни с того ни с сего могут активизироваться. Ученые полагают, что ген гипертрихоза, "выключенный" в процессе эволюции, будят какие-то мутации.

В медицине атавизмов, конечно, хватает, но эта теория объясняет далеко не все. Почему, например, у людей, больных гипертрихозом, зарастают нос и кожа вокруг глаз, а, скажем, у шимпанзе и горилл волосы в указанных местах не растут? Медики считают, что "подхватить" гипертрихоз можно не только при рождении или в детстве, но и в зрелом возрасте. Для этого достаточно переболеть, скажем, множественным склерозом, который способен разбудить дремлющий ген. Злосчастный ген может также проснуться и в результате побочного действия ряда лекарств.

Ученые различают гипертрихоз трех видов.

Зародышевый пушок - коротенькие бесцветные волосы лануго - покрывает все тело зародыша, включая лицо, начиная с 5 мес. Через 2-3 мес. они исчезают, но у жертв гипертрихоза этот процесс идет многие годы.

Гипертрихоз второго типа, при котором у больных растут постоянные пигментированные волосы, был у мексиканской индианки Джулии Пастраны, родившейся в 1834 г. Все ее тело, за исключением подошв и ладоней, заросло длинными густыми черными волосами. С 1854 г. Джулия вместе с мужем Теодором Лентом путешествовала по свету и выступала в цирках. Посмотреть на "женщину-обезьяну" валом валили лондонцы, берлинцы, парижане, москвичи... Пастрана, добрая и умная женщина, умела читать и писать, играла на гитаре и пела глубоким завораживающим меццо-сопрано. Умерла она в 26 лет, через 5 дней после родов. Увы, ее надежды на то, что ребенок родится нормальным, не сбылись.

Педро Гонсалес и его потомки своим звероподобным видом обязаны третьему типу гипертрихоза. Первородный пушок, шелковистые, часто пигментированные волосы растуту всех людей там, где нет постоянных волос. Однако у больных третьим видом гипертрихоза эти волосы, длина которых обычно не превышает сантиметра, могут вырастать до 30 см! Так, у поляка Стефана Бибровского, жившего на рубеже XIX-XX вв., волосы на лице были такими длинными и густыми, что его прозвали человеком-львом.

С.Мануков "Интересная газета плюс. Невероятное" №22 (146) 2006 г.

Комментариев нет:

Хорошие файлы

Вокруг света

Про кредиты и ипотеку